健康, 疾病和病症
費爾蒂綜合徵:症狀,診斷
下費爾蒂綜合徵是指類風濕性關節炎的並發症,發生在只有1%的所有患者與疾病的。 發燒,肌肉萎縮,色素沉著及易患感染性疾病的性質 - 所有這些因素通常伴隨費爾蒂綜合徵。 病理診斷依據類風濕性關節炎的歷史,關鍵是屬於實驗室參數。 治療包括皮質類固醇,脾切除的攝入量。 長期以來病理特點是不確定的性質和臨床表現。 在1929年,AP費爾蒂描述的疾病。 自從病情明顯分化作為一個獨立的疾病分類學。
費爾蒂綜合徵:是什麼呢?
類風濕性關節炎,:所述疾病是由三個同時病狀的存在定義 脾臟腫大 和白細胞減少(低白血細胞)。 這種綜合徵通常診斷的人40歲以上,通常是在公平性。
專家建議,發病的基礎是一種自身免疫性的過程。 它前進與淋巴組織的直接參與和免疫複合物的隨後形成,以及特異性抗體。 病理表現為中性粒細胞減少與電阻的強制性減排大多數感染,當他們發生 - 嚴重。 所以,今天是脾切除術(切除脾臟)被認為是唯一的治療的有效方法。
費爾蒂綜合徵的特點是極大的多樣性,往往不典型。 疾病可以(5至約10)之前幾年疾病所謂 類風濕性多關節炎 在病理過程指間關節受累同時,具有不同嚴重程度。
在另一方面中,多數患者這一診斷由結締組織的典型表現來確定。 這可能是一個發熱,皮下結節,心肌炎的形成,體重減輕,poliserozita。
主要原因
本病的病因是未知的。 並非所有的患者“類風濕性關節炎”的診斷是開發這種病理。 在健康人的骨髓不斷被白血細胞產生。 患有這種綜合徵,儘管相對較低的流通,也形成白細胞。 他們可能在脾過量累積。
什麼跡象伴隨費爾提的成人綜合症?
- 關節綜合徵(小關節的關節炎)。
- 增加肝臟的大小。
- 全身性淋巴結病(確診病例的50%)。
- 逐步增加脾臟大小(如通過觸診測定)。
- 多發性神經病。
- 對皮膚色素沉著,疼痛在小腿。
- 瀰漫性肺間質纖維化。
- 類風濕結節。
上述所有特性使得它可以診斷費爾蒂綜合徵。 所有患者的症狀都顯示不同。 例如,有時脾臟腫大僅在疾病發展的後期階段觀察到。
診斷
為臨床診斷脾腫大和類風濕性關節炎的同時組合的最後確認的基礎。 血液測試的特點是貧血,白細胞減少,中性粒細胞減少。 的免疫測定法通常檢測RF高滴度,所述CEC,抗核抗體的存在。 根據研究結果脊髓造影髓細胞增生骨髓被診斷為朝向未成熟細胞成分的轉移。 調查(MRI,CT,關節超聲)的儀器法最有可能提供的信息很少。 費爾蒂綜合徵是極為重要的肝硬化結節病鑑別。
治療的基本原則
治療,在這種情況下涉及到一個全面的方法。 類風濕性關節炎被視為標準。 治療反复感染和關節炎包括藥物,幫助風濕病(“硫唑嘌呤”,“MTX”)。
嚴重感染的患者,建議進行因子,刺激粒細胞集落每週注射。 它增加白細胞的數量。
基本藥物可減少直接陪關節炎,費爾蒂綜合症的症狀。 包括這些措施包括:“甲氨蝶呤”,“青黴胺”。
糖皮質激素只有在高劑量是有效的。 否則,增加復發的可能性。 在另一方面,長期使用糖皮質激素可導致並發感染的發展。
用於治療的有效性的標準:
- 增加的粒細胞的數量以2000個/ mm。
- 減少性感染並發症的發生率。
- 發燒的攻擊減少。
- 在皮膚上表現潰瘍的減少。
當建議手術治療?
你還能如何克服費爾蒂綜合徵? 建議手術治療,如果藥物治療無效或因任何理由,這是禁忌。 在這種情況下,它通常是脾切除術的問題。 重要的是要記住,在中性粒細胞減少病例的25%,此過程後復發是很重要的。
下脾切除意味著 手術, 在此期間,醫生是完全或部分地去除脾臟。 今天,有這樣一個程序的兩種可能性:腹腔鏡脾切除開放。
腹腔鏡手術是使用進行 全身麻醉。 在這種情況下,操作涉及與在端部的相機,其被稱為腹腔鏡薄儀器的應用。 外科醫生使得通過引入工具隨後的操作腹部的幾個小切口。 在恢復期間,作為一項規則,並不需要太多的時間。
開脾切除涉及肋,通過它外科醫生移除脾下方的大的切口。 清除體內後,人體的從血液中過濾掉細菌和病毒的能力顯著降低。
可能出現的並發症
並發症是極為罕見的疾病,並可能表現形式 脾臟破裂, 所謂的門靜脈高壓症的發展,消化道大量出血發生的繼發性感染。
結論
費爾蒂綜合徵 - 一種比較罕見的疾病,而是今天很少被診斷出患了整個集團的病狀的並發症。 這並不意味著我們可以忽視他的治療,而不是尋求適當的合格醫生的幫助。 主要症狀,應提醒大家,成為從專家尋求建議的理由。 否則,將增加的總體狀況的惡化,充分危害健康的並發症,其中包括脾臟本身的破裂的發展的可能性。 唯一有效的治療方法是目前公認的脾切除術。
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