朗格漢斯細胞增生症的原因及治療

朗格漢斯細胞 - 白血細胞是在正常條件下，免疫系統及部分起到保護身體免受病毒，細菌和其他有害微生物具有重要作用。 它們在皮膚，淋巴結，脾，骨髓和肺中。

什麼是朗格漢斯細胞增生症？

在這種疾病中，前身為組織細胞增生症X，郎格罕細胞開始在病理規模激增。 相反，保護身體的，高濃度的這些細胞的影響組織的完整性，甚至摧毀它們。 最經常遭受的骨頭，肺和肝臟。 雖然這種細胞的增殖有很多共同點與癌症，大多數研究者不相信癌症細胞增生X形式。 在這種情況下，主要區別特徵，識別出攻擊性細胞的正常結構和唯一的問題是他們的加速增長。 目前，朗格漢斯細胞增生症（兒童，應該指出，它比多見於成年人）是公認的免疫系統，從而免疫細胞繁殖速度過快而引起炎症和損傷周圍組織的疾病。

這種疾病是能夠在身體的任何部位和任何器官發展。 它甚至可以同時出現在幾個不同的領域。 在大多數情況下，但是，病理只影響在兩歲以下兒童身體的多個系統。 孤病變在兒童和成年人中。

原因

仍是一個未知數，為什麼會有這樣的病理。 然而，科學家們主要集中在以下假設的驗證：最有可能在環境中的那種普通的事，可能是病毒感染，讓動力紊亂造成免疫系統過度反應激烈的發展。 但是，這種疾病的此刻符合鑑定的直接來源。 一個已知的觀察有趣的是：幾乎所有患者的局部病變在肺活躍或前任吸煙者。 然而，即使吸煙在社會中的質量分佈是非常罕見的朗格罕組織細胞增生症。 其原因包括風險因素，如不清單使用香煙，因為它往往是一種疾病，並不會影響到肺部。 最可能的假設是，吸煙朗格漢斯細胞的增殖實現患者患有一種罕見的基因決定的易感性它的負面影響。 根據另一種理論，本病的根本原因在於先天免疫系統紊亂。

傳播

認為疾病是罕見的，發生在大約一個案件250萬兒童和每百萬成人一例。 儘管在任何年齡，可能會出現的症狀，但是它經常被診斷對於兒童和青少年，以及70％的病例發生在確定組織細胞增生症的年齡到17歲。 在最年輕的年齡組病例，統計的年齡上升，從一至三年。

本病的形式

在兒童和成人朗格漢斯細胞增生症包括以前被認為是獨立的疾病3種形式。 它嗜酸性肉芽腫，狠打病 - Shyullera - Christian病和文字書寫 - 西瓦。

症狀

本病可通過以下特性顯現出來：

• 持續性疼痛和骨骼中的腫脹，尤其是在你的手臂或腿;
• 在骨中的裂縫， 尤其是如果它不是由人身傷害之前或通過光，輕微吹前面;
• 在兒童的朗格漢斯細胞增生症已蔓延到下巴的骨頭案件牙齒之間較大的差距;
• 耳部感染或耳朵流膿，如果疾病已經影響到耳朵附近的頭蓋骨;
• 皮疹優先定位於臀部或頭皮上;
• 淋巴結腫大;
• 肝臟腫大，這在某些情況下，可以通過器官功能障礙（皮膚和眼睛（黃疸變黃），或在腹腔液中的病理積累 - 腹水）的跡象陪同;
• 突眼 - 眼球向前由於組織細胞增生症與眼睛的本地化的位移;
• 呼吸和咳嗽，肺病灶急促;
• 生長緩慢和過度排尿由於激素失調。

本病較少見的症狀有：

• 發熱;
• 體重減輕;
• 煩躁不安;
• 無法保持體重，保持身體的形狀。

診斷

由於朗格漢斯細胞組織細胞增生症（這種疾病的照片表現是不是一個漂亮的景象）是相當罕見的，是由很容易誤認為是其他疾病的症狀症狀表現，診斷往往是複雜的，需要時間。 這就是為什麼醫生可能會要求你與其他疾病有關的問題，更有效區分預期增多症。

主要的摸底調查是一種正常的身體檢查，在醫生評估整體健康和特別關注那些疾病的症狀出現的區域。 如果患者經歷痛苦的骨頭或骨腫脹的抱怨，醫生可能會開一個標準的X射線和骨顯像。 X射線揭示稱為溶骨性病變斷裂部，和顯像將確定損傷的區域，其中所述骨獨立地嘗試恢復。

方法 計算機斷層掃描（CT） 在案件的背部和骨盆的研究中使用，其中醫生懷疑，這是有可能的破壞性變化口袋。 當表示肝功能異常症狀，需要驗血。 如果有肺損壞的痕跡，或在情況下，初始體檢的基礎上的專家懷疑朗格漢斯細胞組織細胞增生症可以顯示它在肺，規定X射線或計算 胸部的斷層攝影。 頭部的CT掃描來評估腦的狀態。 新的可視化技術，PET（正電子發射斷層攝影術）也可能是有用的。

如果懷疑患兒朗格漢斯細胞增生症（見附圖。在文章的開頭）活檢可能是必要的，因為這是確認的初步診斷的唯一方法。 在此過程中，醫生去除組織或骨的小樣品在實驗室中進行研究。 骨骼，皮膚和淋巴結：在大多數情況下，生物材料的樣品被從那裡直接局部朗格漢斯細胞組織細胞增生症的區域提取。 血液檢查可以幫助確定骨髓是否受到影響。

持續時間

這是很難預測它會如何迅速的疾病，以及如何表現出來。 在某些情況下，病理自行消失，並不需要醫療干預。 當違反在一個區域（在骨或皮膚）的局部會發生此，或當與肺損傷吸煙者不再消耗香煙。 然而，它也發生本病是致命的; 死亡可以在那些情況下，當異常增殖細胞的積累，同時正在攻擊許多不同的器官或身體部位的預測。 吸煙者的健康狀態開始退出時，不僅提高。

預防

由於違規的原因仍然是一個謎，至今沒有有效的預防措施。 然而，由於肺部僅在球迷影響到抽煙，放棄了癮可以被看作是在肺部局部預防組織細胞增生症。

治療

如果患者具有“朗格漢斯細胞組織細胞增生症的”的確診，治療將取決於違反的嚴重程度和範圍。

如果只有一個身體的系統檢測到異常，醫生會開皮質類固醇激素，尤其是“潑尼松龍”。 此外，您可能必須經過一個療程化療。 此外，通過刮宮清除骨患處 - 刮。 化療劑 - 如果病理期增大細胞都集中在皮膚的一個區域中，所述疾病可以通過覆蓋患部氮芥固化。 它也可以用來“甲氨蝶呤”。 放療在所述骨病（例如，在上腿或脊柱中的）導致整個骨架片段的削弱情況下施用。 融合 - - 脊柱肌肉整形手術時，建議骨不穩定的頸部。

廣義（全身）朗格漢斯細胞增生症 - 一個更加嚴重的情況。 對於也可應用於治療化療，但是，其效果顯著地比用單發病灶治療減少。 雖然專家們研究的許多藥物的有效性，優化就醫尚未被發現。 儘管如此，為了監視你的醫生可能會開下列手段之一疾病的發展：

• “長春鹼”;
• “依托泊苷”;
• “巰基”;
• “克拉屈濱”;
• “阿糖胞苷”;
• “甲氨蝶呤”。

在某些情況下，醫生建議肝移植，骨髓，或肺，但在最佳研究人員之間的共識， 器官移植患者的組織細胞尚未達到。

當去看醫生？

要確保，如果你懷疑兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生症聯繫您的初級保健兒科醫生。 眼部症狀，疼痛或腫脹骨，慢性皮疹是這種罕見疾病的症狀。 如果上述任何症狀或病理的成年人應該向醫生諮詢。