健康, 疾病和病症
T細胞淋巴瘤:類型,症狀,診斷,治療和預後
T細胞淋巴瘤最常見確診的老年,但青少年和兒童也易發此病。 而男性患有它往往比女性。
什麼是T細胞淋巴瘤
淋巴瘤-惡性病變 淋巴組織 和其他器官。 在T細胞淋巴瘤的情況下,該疾病影響皮膚和淋巴結(即是epidermotropny字符)。 中涉及的腫瘤的發生的基本要素是T淋巴細胞(細胞,通常提供足夠的免疫應答)。 T細胞淋巴瘤(下面表示圖像)可以被形成為病理組織細胞元件的累積的結果。
原因和誘發因素
- 遺傳
- 免疫缺陷。
- 長期暴露於不利因素:紫外線輻射,侵蝕性化學試劑。
- 年齡方面(老年患者)。
- 病毒在生物體的存在(HIV,EB病毒,C型肝炎,B,T淋巴細胞病毒),腸道疾病。
- 突變的免疫系統,器官和組織移植的存在,免疫抑制治療預約。
所有這些因素都可以由(分別招來疾病的發展),應激,營養不良,神經超載,不遵守休息和工作的制度會加劇。
分類
- T細胞淋巴瘤的皮膚。 類似淋巴瘤通常發展為T淋巴細胞的各種突變的結果,導致後者的不受控制的乘法,並且因此,它們適用於表皮的層。 由多晶型物皮疹發生淋巴瘤(噬斑,腫瘤,污漬,水泡)的活性形式表徵。 和第一患者抱怨鱗片狀或發癢的斑點的出現,最終轉化成斑塊,隨後在腫瘤病灶。
- 外週T細胞淋巴瘤。 這個概念包括所有那些T細胞或NK細胞來源(除未成熟的T細胞和T-淋巴細胞白血病的腫瘤)的淋巴瘤。 常常,發生與血液病變,皮膚,骨髓和內臟這些淋巴瘤和在淋巴結,瀰漫性浸潤觀察到的變化。
- 血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤。 它表現為淋巴組織密封immunoblast和漿細胞(淋巴結組織學檢查期間),與它的結構的隨後的完整轉化和異常血管的形成。
- T細胞淋巴母細胞淋巴瘤。 Novobrazovanie,這是基於T細胞的異常。 T細胞不成熟,其核變成不規則的形狀,他們很快和失控摔倒。 遇到這種淋巴瘤是罕見的。 如果遇到急性白血病類似的模式鑑別診斷。
- 非霍奇金T細胞淋巴瘤。 它代表一大組其由成熟T淋巴細胞的和不涉及霍奇金病(即,霍奇金病)的腫瘤。 屬於該組由組織學檢查測定(與製備衣原體檢測在非何傑金氏淋巴瘤特異性的細胞元件別列佐夫斯基-斯特恩伯格是沒有的)。
發育階段
- 一個淋巴結的失敗。
- 腫瘤對,它們位於所述隔膜的一側上的兩個淋巴結的擴散。
- 在膜片兩側多處淋巴結結構。
- 淋巴結和內臟器官,腎臟,骨髓,肝臟轉移或胃腸道器官的存在。
一般症狀
某些臨床表現的存在或不存在依賴於腫瘤和它的位置的類型。 不過,也有症狀是在幾乎所有T細胞淋巴瘤固有:
- 夜間出汗。
- 快速減肥是毫無根據的。
- 蕈樣肉芽腫。
- 低等級表現體溫。
- 經常疲勞,冷漠。
蕈樣肉芽腫
蕈樣肉芽腫 - 表徵T細胞淋巴瘤是最常見的表現之一。 它是在患者的百分之七十患有這種疾病發現的,有三種形式:古典,斬首和紅皮病。
古典蕈樣肉芽腫經過了三個發展階段:
- 紅斑 - 從臨床症狀相似,牛皮癬,濕疹等。 患者報告的污漬的存在橢圓形或圓形的形狀,具有尖銳邊緣,不同的尺寸,用粉紅色 - 紫色的顏色和鱗片狀面。 這樣的元件通常位於面部和軀幹,逐漸增加的數量和通過其它部分。 這種病變不響應處理,不能保持很長一段時間,或突然消失。 此外,污跡可用瘙癢,其不受常規手段停止結合。
- 斑片狀浸潤 - 幾年後發病的發生。 代替具有緻密,圓形或nepravilnymi但界限清楚,紫色與剝離表面上的上述污漬斑塊。 在缺少斑塊的部位是棕色或地區 皮膚萎縮。 瘙癢的增加,變得難以忍受。 有一個快速體重減輕和發燒,淋巴結病可以存在。
- 腫瘤 - 現場在皮膚上或斑塊存在不改變緻密紅色和黃色的無痛腫瘤形式球形的外觀或稍扁平的形狀,類似於蘑菇帽。 這類結構的直徑範圍是從一到二十個毫米,並且數量可以是不同的。 當腫瘤被破壞,形成在其位的痛苦的潰瘍,其深度可以到達筋膜或骨。 大多數情況下會影響脾,淋巴結,肺和肝。 Narostaet中毒和虛弱。 患者死於心臟衰竭,澱粉樣變,肺炎。
Eritrodermicheskoy形式的特徵在於narostaet痛苦瘙癢,發紅和腫脹,紅斑匯合鱗狀斑的出現,鞋底和手掌的角化過度,以及脫髮的出現。 擴大在腋窩所有淋巴結,腹股溝,股和肘區。 當它們被發現plotnoelastichnye無痛觸診淋巴分組沒有焊接到周圍組織(皮膚)。 Lihodradka觀察(高達39度),體重減輕,盜汗和疲勞。 加盟加劇中毒和心臟衰竭時致命的後果是可能的。
在斷頭形式對健康的皮膚的存在有多個斑塊,最終獲得惡性harater。 死亡都發生在一年之內的患者。
皮膚淋巴瘤的臨床表現
皮膚T細胞淋巴瘤經常發生對皮膚疾病的長期存在和治療不當的背景下。 惹其發生可以皰疹病毒,輻射,曬傷等。 類似淋巴瘤發生在兩個階段:初級(過程是在真皮的局部),仲(當皮損是內部器官的淋巴細胞浸潤的結果)。
主要症狀有:
- 多形性皮疹。
- 瑞星瘙癢。
- 在結節性形式小,平坦元件的存在。
- 外觀淡黃色斑塊,隨後轉化成色素沉著過度和萎縮(當斑塊形式)的口袋。
- 臨床圖片類似於銀屑病(在melkouzelkovoy類型)。
- 幹,腫脹,發紅和皮膚剝離(紅皮病型的)。
外圍淋巴瘤的症狀
臨床疾病取決於在舞台上和病理過程的類型。
通過在頸部,腹股溝和腋下區域的增加的淋巴組織的表徵。
患者抱怨出汗過多,嚴重的體重減輕,食慾缺乏,全身無力,發燒,並以放大的脾臟和肝臟(這是相當常見的)的存在下 - 通過呼氣,反复咳嗽和沉重的在胃中的感覺困難。
診斷
- 檢查,投訴和病歷腫瘤專家的集合。
- 常規的血液和尿液分析。
- 血生化,以及測試抗體肝炎病毒。
- 損壞的淋巴結活檢(其可以驗證T細胞淋巴瘤的診斷)。
- 美國。
- MR。
- CT。
- Onkoskrining體。
- Immunofenotipirovannoe研究。
- 分子遺傳學分析。
- 細胞遺傳學分析。
治療
T細胞淋巴瘤的治療取決於該方法的形式和階段上。
例如,對於紅斑階段蕈樣真菌病特別抗癌療法不指定,並且外皮質類固醇和干擾素被使用。
抗腫瘤治療是進行化療和放療。
根據疾病的一種形式(無痛,好鬥,和高度侵襲性)由治療和康復的長度和組成決定。
惰性淋巴瘤治療不及時,但如果程序進行唯一定期觀察,戰術改變。
在組合使用的化療藥物和利妥昔單抗(單克隆抗體)的侵襲形式的治療。
當涉及到高度侵襲性淋巴瘤,規定了在急性白血病的治療中使用的藥物。
很多時候,化療與幹細胞移植治療。
然而,最有效的治療淋巴瘤是進行30放射治療(如在醫科達協同所述),和在接收到的化療劑後。
接收化療劑的並發症可以包括:肺癌,乳腺癌,等等。 放射治療可通過冠狀動脈粥樣硬化的發展而變得複雜。
成功的治療後是強制戒毒。
T細胞淋巴瘤:預測
- 當適當的治療五年存活率的病(初期)和分配的及時發現是85%,而兒童患者 - 百分之九十。
- 關於血管淋巴瘤預測令人失望。 平均預期壽命的患者這樣的診斷是只有兩個半 - 三年。 患者只有三分之一的存活率有五年時間。
- 在T-淋巴細胞形式預後的存在依賴於存在/不存在骨髓的病變。 如果骨髓不受影響,結局通常是有利的。 否則,患者只有百分之二十的改善可以預期的。
- 預後及生存蘑菇桿菌依賴於過程的形式和舞台上。 因此,當生存酒吧形式 - 長達十幾年,並在肺炎加入的情況下,預後不良,依此類推; eritrodermicheskoy形式sorovozhdaetsya加入導致死亡的各種並發症兩年裡出現 - 五個年; 而預後不良的無頭形式,死在一年之內發生。
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