蝴蝶綜合徵：大皰性表皮松解

大皰性表皮松解（EB），或因為它是所謂的，蝴蝶綜合徵 - 這是一種非常罕見的遺傳性疾病。 這些孩子被稱為蝴蝶的孩子。 如果這個名字你有一個有趣的聯想，這種病本身並不美觀。 事實上，患者的大皰性表皮松解度過他們的整個生活在痛苦的懲罰。 究其原因 - 他們的皮膚，脆弱的蝴蝶翅膀。

不幸的是，這種疾病是“蝴蝶綜合症”無法清除。 因為它深深植根於基因水平上。 這樣的孩子需要特殊照顧：完全的軟環境，衣服和鞋子。 在俄羅斯，這種不治之症，甚至沒有包括在最罕見的疾病名單。 然而，有一個特殊的基金來幫助孩子蝴蝶“貝拉”。

每年都有大量的資金捐贈給該基金，以某種方式幫助誰擁有疾病“蝴蝶綜合徵”的孩子。 患者的照片，可以在這篇文章中可以看出，並在科學醫學文獻。 然而，大皰性表皮松解信息尚未收到在俄羅斯和獨聯體國家的合理分配。

病“蝴蝶綜合症”是不知道的廣大市民。 少數人甚至可以宣告其複雜的名字 - 大皰性表皮松解。 然而，這些孩子們都在俄羅斯和獨聯體國家。 每個患者同樣的問題：當地的醫生不知道他們是怎麼做的，診斷是“大致”，而不是始終忠於類型的疾病。 有時，他的母親甚至隱藏這些孩子，導致他們的死亡是由於護理不當。

蝴蝶綜合徵的特徵在於人皮膚皮疹氣泡的外觀。 根據氣泡有以下幾種類型大皰性表皮松解（EB）的：

1. 簡單。 它在皮膚上形成的上部區域。 皮膚增厚在手掌和腳掌。 甚至可以在口腔中形成氣泡。
2. 邊境。 它出現在真皮表皮交界處。 在嚴重的疾病的氣泡會出現食道，腸道和泌尿生殖道的牆壁上。
3. 營養不良。 泡沫出現在膝蓋，手，肘，粘膜，會影響食道，引起生長和營養問題。 這種類型的特徵還在於通過手指和腳趾的融合物。

綜合徵蝴蝶 - 形成不當的蛋白在皮膚上，或它的缺席的結果。 此外本病的原因可能是自發的 基因突變。

出生時，一個生病的孩子的皮膚滑如蛇的皮膚。 當然，這引起了母親休克反應。 許多人根本拒絕生病的孩子仍然在產科病房。 但在兒童之家的病大皰性表皮松解孩子存活的機率幾乎為零。 大多數孩子死在了錯誤的照顧。 畢竟，這些孩子需要謹慎處理。

在患者中最困難的時期 - 這是年齡最長可達3年。 漸漸地，用適當的護理，皮膚變粗。 試圖抓取所有摔破的膝蓋和手在一個小型的兒童。 皮膚出現水泡和剝落，從而引起劇烈疼痛。 這樣的孩子甚至不能握手作為一個普通的人。 隨著成長，他們逐漸學會保護自己。 在3年生活的年齡變得更容易。

然而，患者的大皰性表皮松解是一種嚴重的日常遇到嚴重的疼痛和瘙癢，這將不利於甚至抗組胺藥。 此外，每三天，他們必須忍受必要的和痛苦的敷料。 這些孩子，像所有其他絕症，是特殊的。 他們有令人難以置信的眼睛，大概是從這個難以忍受的疼痛，我們無法理解。