Erdheim病 - 什麼是病理學？

儘管醫學的迅速發展，許多疾病還沒有研究過，直到結束。 他們中有些人就在不久前進行了描述。 因此，在此階段一些病理數據是不夠的。 一個例子是Erdheim疾病。 痛苦是開放的只有在二十世紀。 他是一種罕見的疾病，所以沒有可能進入到這種疾病的深入研究。 原因和 發病機制的 障礙未知到底。 不過，也有疾病的幾種說法。 他們都是積極的研究。 迄今為止，世界範圍的疾病的只有500已知病例。 由於病變被認為是罕見的，它並不總是容易識別。

什麼是疾病Erdheim？

第一次上這種疾病，它在1930年出名。 它被打開了科學家威廉·切斯特和他的老師 - 雅各布Erdheim。 他們一起工作對本病的研究。 故本病通常被稱為綜合徵Erdheim切斯特。 據有關資料顯示，這設法收集多年來，病理是多見於男性。 在大多數情況下，這種疾病首先表現在50歲。 不過，也有兒童發病率的幾起案件。 疾病的症狀有所不同。 大多數情況下，會出現以下臨床表現：骨骼疾病，神經系統疾病及 尿崩症。 病（症） Erdheim -切斯特特點是滲透的各種人體組織nelangergansovymi組織細胞。 這些細胞屬於免疫系統的組成部分。 通常情況下，他們有一定的保護作用。 但無心向學繁殖組織細胞，因此它們會影響這個病理各個器官。

Erdheim病：病症狀

這種罕見的綜合徵的臨床表現可能會有所不同。 這取決於哪些器官是由組織細胞擊中。 在通過神經系統的肌膚在骨架的變化，表現為幾乎所有情況下Erdheim疾病。 在這種疾病的症狀可以隔離以下違規行為：

• 骨硬化骨膜。 這種表現是存在於廣大患者。 然而，在大多數情況下，這種症狀不打擾病人。 只有少部分人患這種病的一個部分，在病變的部位抱怨疼痛。
• 眼球突出。 這種病的症狀發展為位於眼球後面的空間的失敗的結果。 也組織細胞的增殖可導致視神經和肌肉的壓縮。 因此，在一些患者中有症狀复視。 一些患者報告視力下降。
• 內分泌器官的組織細胞浸潤。 表現為尿崩症（口渴，多尿）的發展， 代謝紊亂。
• 水電和uteronefroz。 這些症狀發展為腎臟和輸尿管的組織細胞組織的壓縮的結果。
• 心血管系統和肺部的失敗。
• 黃色瘤上眼皮和黃色瘤（脂肪）。 瘤可遍布全身。

診斷Erdheim綜合徵

犯罪嫌疑人Erdheim - 切斯特病是由於其罕見和大量可與其他疾病發生的表現形式的困難。 大多數情況下，應注意組合的症狀，如突眼和疼痛的骨頭，以及逐步發展的口渴和多尿。 浸潤的灶可通過的四肢，頭蓋骨的X射線進行檢測。 此外，疾病被懷疑時，活檢進行正經歷異常浸潤機構。 此外，進行眼底檢查，CT和MRI 腹膜後間隙。 如果沒有進行病理區（黃色瘤）的活檢皮膚表現。 可以確認具有遺傳檢查診斷。

用於治療疾病的方法Erdheim

要開始治療應在診斷後立即：Erdheim疾病。 這種疾病目前的治療是降低到規定“干擾素”。 藥物劑量取決於浸潤的灶的大小。 由於近來應用藥物“威羅菲尼”，這是突變原癌基因的抑製劑。 此外，根據臨床症狀療法。 疾病的預後取決於它的流動現象率。 突眼和呼吸系統的失敗被認為是不利的跡象。