綜合症“pebaldizm”：它是什麼，原因，症狀，診斷和治療

其中各種色素代謝障礙 - 罕見綜合徵“pebaldizm”。 Gnozdnym特點是有頭髮變色。 這不是一個無害的外觀缺陷，但大量嚴重疾病的徵兆。

在本文中，我們詳細“pebaldizm”考慮。 病因，症狀，診斷，治療，也將描述。

頭髮漂白的原因

色素代謝的侵犯，是一個色素脫失 - 色素減退，色素沉著 - 放大染色。

頭髮顏色的顏料有一個值2 - eumelinin，褐黑素。 他們是在頭髮的皮質。 真黑素使頭髮的黑色和棕色褐黑 - 黃 - 紅。 在個人號碼和與空氣的相互作用這些顏料的組合使頭髮某種顏色。 頭髮顏色的基因編程。

綜合症“pebaldizm”多久會出現，這是什麼病？

違反了黑色素細胞，色素，合成頭髮的，隨著年齡的老齡化發展。 如果條件在年輕的時候開始了 - 這是一種遺傳性疾病或嚴重的疾病的跡象。

其中患有疾病色素交流

為什麼會出現“pebaldizm”綜合症，這是什麼偏差？

下面的狀態正在開發違反了黑色素細胞的：

• pebaldizm以分離的形式;
• 白化病;
• pebaldizm眼病，耳，皮膚，神經系統，肌肉骨骼系統相結合。

臨床表現

它是如何表現“pebaldizm”綜合徵，這是什麼意思？

毛髮色素的白色捲髮的頭的外觀形式的丟失可能從出生到成年。

越早有違反色素代謝的，更嚴重的原因較重的後果。

隔離變色捲曲與變色額頭上的部分組合。 由色素沉著過度的病灶的腹部，大腿，小腿，胸部，臂從1mm至6cm尺寸的前表面上的外觀，皮膚噸。E. Gnozdnogo變暗伴隨。

疾病的背後潛伏著pebaldizmom

有一個大組疾病發展的異常，與漂白頭髮嚴重受損的器官和系統結合在一起。 未確診的病理將保留孩子和父母的生活帶來了不少麻煩。

Waardenburg - 克萊因綜合症

本病是遺傳的常染色體顯性遺傳模式，即E.同樣經常出現在男孩和女孩。 遺傳缺陷可以從父繼承。

除了髮絲的漂白是疾病的觀察和一般的眼部表現。

本病的眼部症狀：

• 睫毛的發育不全;
• 在內眉毛灰色區;
• 窄眼狹縫;
• 不同顏色的眼睛;
• 遠視;
• 廣泛分佈的眼睛。

常見的症狀可出現不同程度的嚴重性：

• 局部白化病;
• 廣闊的鼻樑;
• 身材矮小;
• 牙齒的異常;
• 聾啞症或分離的聽力損失;
• 內部器官的異常;
• 改變頭骨的大小。

由於在疾病的第一嚴重程度和發生僅僅是最低pebaldizmom需要進行篩選，以排除嚴重的病理。 這就是花斑。

沃爾夫氏綜合徵

隔離異色，T。E.不同的眼睛顏色在動物主要分佈。 在人類中，整個人群中的頻率為1％。

著名的人有不同的眼睛顏色：米拉庫尼斯（“魔境仙踪”，“血緣”，“朱比特崛起”），英國女演員Dzheyn Seymur，為電影最知名的“居住並且讓模子”，DEVID Boui -英倫搖滾歌手，詞曲作者，製作人，錄音師，歌手，演員。

隔離異時是一種疾病，並與所謂的沃爾夫pebaldizmom綜合徵組合，並導致一個快速增長的耳聾。

為了區分本病應與色素性視網膜炎 - 色素上皮營養不良眼睛。 經常實施例本病程- 視網膜色素變性 無色素。

與“pebaldizm”的綜合症媽媽和女兒

本病為隱性，染色體連鎖的婦女的繼承。 一個女人傳遞基因給他的兒子，他有一種疾病。 這些人的女兒是健康的，如果他們有一個健康的母親。 這將是pebaldizm的唯一表現。

如果母親是健康的臨床，反而是基因的攜帶者，孩子會生病。

要診斷使用眼底鏡檢查該疾病，其識別眼底色素斑等蟲蛀。

Gipomelanoz伊藤

本病的發展從出生。 遭受男女頻率相同的孩子。 沒有證明世襲傳承從父母的後代，但病情總是與內臟器官的先天缺陷相結合。

診斷是臨床上取得的下列症狀的基礎上：

• 出現在形式捲髮，雪花離奇皮膚無黑色素的部分;
• 在手掌，足底表面和粘膜這樣的變化不會發生;
• 在漂白的毛髮站的時間區域 - pebaldizm;
• 年齡色素脫失區域變得不可見;
• 對神經系統的損傷始終表現智力低下，驚厥性疾病，肌張力降低;
• 眼清單斜視不同嚴重程度的病理;
• 伴隨脊柱側凸，在25％的病例胸部變形四肢;
• 與心臟缺陷結合的10％的頻率。

為了區分稱為尿色素的必要條件這種疾病。 它們有相似的臨床症狀，但最近繼承。

色素失禁

是一種罕見綜合徵發送“pebaldizm”？

這種疾病是由母親傳遞給女兒。 根據臨床表現是由下列症狀表現的嚴重程度：

• 皮疹在長條在乾燥和除去結殼後留下部分的色素沉著的形式。 火山爆發有新的皮膚細胞的週期性外觀起伏的過程。 從這些地塊成熟的孩子失去色素和變得蒼白。
• 發育不良和牙齒的配置，指甲，毛髮色素脫失為脫髮和禿頂。
• 神經系統疾病表現在胳膊和腿延遲的心理語言發展，顱內壓增高，抽搐，四肢無力。
• 眼部疾病是不穩定的和明顯的斜視，眼球震顫，白內障，視力下降，失明。

Gristselli綜合徵

這是一組可以發生在三種形式的疾病中，主相似性在他的頭上的頭髮變色補丁的存在。 下面顯示可供選擇：

• 神經系統疾病有色素減退。
• 最危險的疾病類型，其中“pebaldizm”綜合症加上造血功能受損。 臨床表現：中度發熱，超自然現象和治療。 強度發熱逐漸增大，連接放大肝，脾，紅細胞，白細胞，血小板減少，纖維蛋白原在血液中。 後者是參與神經系統的處理。
• 皮膚和頭髮嚴重程度不一，其中直到隨後前進無血細胞的破壞和神經系統的色素減退。 對於這種危險的疾病的及時診斷，應請教皮膚科醫生血液學家，遺傳學。 一定要考慮到家庭色素代謝，分析，排除基因突變的各種疾病的存在。

緊迫性和疾病的風險，由於高頻其患有唐氏綜合症，愛德華茲，特納結合。

識別皮膚和毛髮色素脫失可在出生，而是要建立特納氏綜合徵的存在可能是作為一個人的成長過程中，只有當標記身材矮小，lymphostasis，心臟疾病，高血壓，不發達乳腺，乳頭的位置低，替代內生殖器官結締組織的布。 智能在這些患者幾乎沒有受到影響，心情背景幾乎總是升高，有一些積極的幸福感，這也解釋了這些患者的社會適應良好。

結論

在人類中，皮膚的色素沉著正常的基因有關負責違反色素代謝的基因始終佔主導地位。

與色素沉著問題的基本含義是，它們是染色體病的危險標誌，多個先天畸形。

任何違反皮膚色素代謝，粘膜，頭髮要及時就醫。 我們認為“pebaldizm”綜合症。 這是什麼，很明顯。