良性高膽紅素血症：診斷和治療

黏膜，眼鞏膜和皮膚黃化都應提醒任何人。 大家都知道，這樣的症狀是指肝臟這樣重要的器官的工作有某些違法行為。 這些疾病必須由醫生控制。 他將進行正確的診斷並開出必要的治療方法。 當膽紅素水平升高時，通常會出現黃疸。 良性高膽紅素血症也有類似的症狀。 在這篇文章中，我們將更詳細地分析一下，什麼樣的疾病，其原因和治療方法。

良性高膽紅素血症的定義

其本質上，膽紅素是膽汁色素，具有特徵性的紅黃色。 該物質由血紅蛋白中的紅細胞產生，由於肝臟，脾臟，結締組織和骨髓細胞的漸開線變化而衰變。

良性高膽紅素血症是一種獨立的疾病，包括色素性肝病，簡單的家族史，少年性黃疸間歇性，非溶血性家族性黃疸，結構性肝功能異常，保留性黃疸和功能性高膽紅素血症。 這種疾病本身就是間歇性或慢性黃疸，明顯地違反了肝功能及其結構，沒有明顯的障礙。 沒有明顯的膽汁鬱積症和溶血升高的症狀。

良性高膽紅素血症（ICD代碼10：E 80 - 膽紅素和卟啉交換常見疾病）也具有以下代碼E 80.4，E 80.5，E 80.6，E 80.因此，吉爾伯特綜合徵，克里格勒綜合徵和其他疾病 - Dubin-Johnson綜合徵和轉子綜合徵，膽紅素代謝紊亂。

原因

成年人的良性高膽紅素血症大多數情況下是家族性疾病，以主導型傳播。 這被醫學實踐證實。

有後肝炎高膽紅素血症 - 由於病毒性急性肝炎而發生。 此外，該病的原因可以作為轉移的感染性單核細胞增多症，恢復後，患者可能會出現高膽紅素血症的症狀。

該病的原因是膽紅素交換失敗。 血清會增加這種物質，或者是從血漿中捕獲或轉移到肝細胞中。

當膽紅素和葡萄醣醛酸的結合過程破裂的情況下，這種狀態也是可能的，可以通過葡醣醛酸轉移酶等酶的永久性或暫時性缺陷來解釋。
這些高膽紅素血症的機制描述了吉爾伯特，克里格勒 - 奈亞爾和後肝炎高膽紅素血症的綜合徵。 由於Rotor和Dabin-Johnson綜合徵，血清膽紅素由於肝細胞膜的色素排泄侵入膽管而增加。

引人注目的因素

良性高膽紅素血症，其診斷證實，在青春期最常見的事實，可以顯示出許多年甚至一生的跡象。 在男性中，這種疾病的發現頻率高於女性。

疾病的典型表現 - 鞏膜黃化，黃疸皮膚顏色可出現在某些情況下，並不總是。 高膽紅素血症的表現通常是間歇性的，在極少數情況下是永久性的，不能通過。

黃疸強化可以由以下因素觸發：

• 身體或緊張的過度勞累;
• 感染加重，膽道損傷;
• 藥物免疫;
• 卡他性疾病;
• 各種外科手術;
• 接待酒精。

疾病的症狀

此外，鞏膜和皮膚顏色為淡黃色，患者在右側軟骨下感到沉重。 有些情況下令人不安的消化不良現象 - 噁心，嘔吐，大便，食慾不振，腸道氣脹增加。

高膽紅素血症的表現可導致出現失眠症，其表現為抑鬱，虛弱，快速疲勞。
在檢查中，醫生首先註意患者的黃色鞏膜和黯淡的黃色皮膚。 在某些情況下，皮膚不會變黃。 沿著肋弓的邊緣可以看到肝臟，或者沒有感覺到。 身體的大小有些增加，肝臟變軟，患者觸診時會感到疼痛感。 脾臟大小不增加。 例外是由於肝炎而發生良性高膽紅素血症的病例。 後期肝炎高膽紅素血症也可能發生在先前的傳染病 - 單核細胞增多症之後。

良性高膽紅素血症綜合徵

在醫學實踐中，良性高膽紅素血症包括7例先天性綜合徵：

• Kriegler-Nayyar 1型和2型綜合徵;
• 達賓約翰遜綜合徵
• 吉爾伯特綜合徵
• 轉子綜合徵
• Byler病（罕見）;
• 露西氏綜合症（罕見）;
• 家庭良性年齡膽汁鬱積 - 良性高膽紅素血症（罕見）。

如果血液中未結合的膽紅素水平升高而累積在組織中，則所有這些綜合徵都與違反膽紅素代謝有關。 膽紅素的結合在體內發揮巨大作用，高毒性膽紅素被加工成低毒，二葡萄醣醛酸可溶性化合物（共軛膽紅素）。 膽紅素的自由形式容易滲透到彈性組織中，在粘膜，皮膚，血管壁上徘徊，並引起黃疸。

克里格勒 - 納亞綜合徵

美國兒科醫生V. Nayyar和J.Kriegler於1952年發現了一種新的綜合徵，並對其進行了詳細的描述。 被稱為1型克里格勒 - 納亞爾綜合徵。 這種先天性病理學具有常染色體參照型遺傳。 綜合症的發生在兒童出生後的頭幾個小時內立即發生。 女孩和男孩都有同樣頻率的症狀。

該疾病的發病機制是由於完全不存在諸如UDFGT（urndine-5-二磷酸 - 葡醣醛酸基轉移酶）之類的酶。 在1型這種綜合徵中，UDFGT完全不存在，游離膽紅素急劇增加，指數達到200μmol/ l甚至更高。 第一天出生後，血腦屏障的滲透性很高。 在大腦（灰質）中，色素迅速積累，發展為黃色的黃色 黃疸。 用胺苯胺治療良性高膽紅素血症與苯巴比妥的臨床試驗是陰性的。

腦病膽紅素導致眼球震顫，肌肉高血壓，動脈粥樣硬化，觸覺神經痛，強直性驚厥發作。 這種疾病的預後是非常不利的。 在沒有進行強化治療的情況下，在最初24小時內可能發生了致命的結局。 屍體解剖期間肝臟不變。

達賓約翰遜綜合徵

良性高膽紅素血症綜合徵Dabin-Johnson首先在1954年被描述。 這種疾病大多在中東居民中很常見。 在25歲以下的男性中，發生率為0.2-1％。 繼承發生在常染色體顯性型。 該綜合徵具有發病機制，其與肝細胞中膽紅素的運輸功能的破壞相關，並且還由於運輸ATP依賴性膜細胞系統的破裂。 因此，膽汁中膽紅素的攝入被破壞，膽紅素回流到肝細胞的血液中。 這是通過使用溴磺化鈉進行取樣的兩小時後染料的血液中的峰值濃度來證實的。

形態特徵是巧克力色的肝臟，粗粒狀顏料的積累量高。 綜合症狀表現：持續性黃疸，偶發皮膚瘙癢，軟骨下部疼痛，虛弱症狀，消化不良，脾臟和肝臟增大。 這種疾病可以從任何年齡開始。 長期使用避孕激素藥物以及懷孕期間存在發生風險。

診斷該疾病的基礎是溴磺胺喹諾酮試驗，膽囊造影劑膽囊造影劑在膽囊造影劑不存在對比的情況下進行膽囊造影。 在這種情況下，Cordiamin在良性高膽紅素血症的診斷中不被使用。

總膽紅素不超過100μmol/ l，游離和結合膽紅素的比例為50/50。

這種綜合徵的治療未發展。 生命的持續時間不會影響綜合徵，但這種病理生活質量惡化。

良性高膽紅素血症 - 吉爾伯特綜合徵

這種遺傳性疾病最常發生，我們會更多地了解它。 這種疾病從父母傳播給兒童，與參與膽紅素代謝的基因缺陷相關。 良性高膽紅素血症（ICD-10-E80.4）只不過是吉爾伯特綜合症。

膽紅素是重要的膽汁色素之一，是血紅蛋白分解的中間產物，其參與氧氣的轉運。

膽紅素水平升高（80-100μmol/ l），無關血液（間接）膽紅素的顯著優勢導致黃疸（粘膜，鞏膜，皮膚）的周期性表現。 同時，肝臟檢查，其餘參數保持正常。 在男性中，吉爾伯特綜合徵比女性多2-3倍。 第一次可以出現在三到十三歲。 一生中常常伴隨著一種疾病。
吉爾伯特綜合徵包括發病性良性高膽紅素血症（色素性肝細胞病）。 它們通常由於膽汁顏料的間接（非共軛）分數而出現。 這是由於肝臟的遺傳缺陷。 肝臟的良性 - 總變化的流動，不會發生溶血。

吉爾伯特綜合徵症狀

吉爾伯特綜合徵無明顯症狀，表現最少。 一些醫生不將該綜合徵視為一種疾病，而是將其視為身體的生理特徵。

在大多數情況下，唯一的表現是中度的黃疸指標，粘膜，皮膚，眼鞏膜染色。 其他症狀是輕度還是不輕。
最小的神經系統症狀是可能的：

• 無力;
• 頭暈;
• 疲勞增加
• 睡眠障礙
• 失眠。

吉爾伯特綜合徵中更罕見的症狀是消化不良（消化不良）：

• 缺乏食慾;
• 進食後發生酸痛;
• 胃灼熱;
• 苦口苦口; 很少嘔吐，噁心;
• 感覺沉重，肚子豐滿;
• 糞便紊亂（便秘或腹瀉）;
• 疼痛在正確的hypochondrium一個沉悶的酸痛的性格。 可能出現飲食錯誤，濫用急性，以及脂肪食物;
• 可能會增加肝臟。

良性高膽紅素血症：治療

如果沒有伴隨的胃腸道疾病，在緩解期間，醫生會指定15歲的飲食。 在急性期，如果伴有膽囊疾病，則第5號飲食。 不需要特殊肝臟治療患者。

在這些情況下，維生素治療，使用cholagogue基金是有用的。 不需要特殊水療護理的病人。
肝臟區域的電氣或熱療程序不僅不能使用，而且也具有有害作用。 該病的預後相當有利。 患者保持功能，但需要減輕緊張和體力消耗。

良性高膽紅素血症Gilbert也不需要特殊治療。 患者應遵循某些建議，以免加重疾病的表現。

表5。

• 允許使用：弱茶，糖果，低脂酸奶酪，小麥麵包，蔬菜湯湯，低脂牛肉，脆粉，雞肉，非酸果。
• 禁止吃：培根，新鮮烘烤，菠菜，sor rel，肥肉，芥末，脂肪魚，冰淇淋，胡椒，酒精，黑咖啡。
• 遵守政權 - 體力勞動完全被排除在外。 使用規定的藥物：抗驚厥藥，抗生素，合成代謝類固醇（如有必要） - 用於治療激素失敗的性激素類似物，以及運動員 - 提高運動表現。
• 完全禁止吸煙，喝酒。

如果出現黃疸症狀，醫生可能會開出許多藥物。

• 一組巴比妥類 - 抗癲癇藥物有效降低膽紅素水平。
• Cholagogue意味著。
• 意味著影響膽囊及其導管的功能。 預防 膽石症， 膽囊炎的發展。
• 肝保護劑（保護劑，保護肝細胞免受損傷）。
• 螯合劑。 意味著增強膽汁從腸中的排泄。
• 消化酶用於腹瀉障礙（嘔吐，噁心，氣體形成） - 輔助消化。
• 光療 - 暴露於藍色燈光，導致固定膽紅素組織破壞。 為了防止灼傷眼睛，他們的保護是必要的。

當遵循這些建議時，患者的膽紅素水平正常，疾病的症狀表現得少得多。