三尖瓣下移畸形的異常：原因，症狀，診斷，治療

一個罕見的心臟缺陷是Ebstein畸形。 這是一種先天性的疾病，其中三尖瓣心臟瓣膜被移動到右心室，但它必須是心房和心室之間的邊界上。 這是顯著降低血液的流動。

解剖特點

Ebstein畸形導致了右心室腔變小的事實，與右心房 - 比標準多。 閥瓣也各不相同。 它們可以開發不當或移位。 它破壞了發展和全體弦和肌肉系統，驅動三尖瓣設備。

由於從它的右心室的體積小射出血少的量。 和右心房由於它得到的靜脈血部分的尺寸增大。

在許多患者，三尖瓣下移畸形，並確診為房間隔缺損和卵圓孔未閉。 這對於很多抵押缺陷是救死扶傷。 通過從擁擠的右心房分流室間隔缺損發生。 誠然，靜脈血在左心房與動脈混合。 這會導致組織和器官的氧飢餓。

本病的病因

人與先天性心臟疾病的不到1％的診斷，三尖瓣下移畸形。 其發展的原因不能準確地確定。 根據假設，似乎由於遺傳異常。 此外，在一個方案中，對心臟肌肉的，這樣的開發可以在含有鋰鹽的妊娠製劑導致接收。

由先天疾病的房間隔缺損的病例50％陪同。 在其他情況下，有違反節奏。 要理解為什麼有心臟缺陷的某些組合，醫生們至今還未成功。

本病的可能變種

Ebstein畸形是一個重要的 先天性心臟疾病。 它發生在男孩和女孩的喜愛。 病程和預後取決於三尖瓣的變形程度。 發生在右心房和心室同樣重要的病理生理變化。

在某些情況下，嚴重違反的缺陷 胎兒循環。 有心臟衰竭，水腫開發，和案件的27％發生在孩子宮內死亡。 隨著嬰兒出生後深病理模具壽命的第一個月內。 據統計，這是檢測與三尖瓣下移畸形的所有兒童的25％左右。 妊娠的診斷可以安裝甚至在20週。

約68％患有這種疾病的嬰兒死亡前6個月，最長5年 - 兒童的64％。 這一組包括誰擁有三尖瓣功能和右心室是令人滿意的嬰兒。 他們死在大多數情況下，由於漸進式心臟衰竭和心律失常。

類型疾病的分類

專家鑑別的疾病，被稱為三尖瓣下移畸形的幾個階段。 這些症狀將取決於大心臟衰竭。 最難得的是無症狀期。 這樣的患者可能沒有甚至懷疑病理和過正常的生活。 他們攜帶很好的鍛煉。

在第二階段的臨床表現明顯。 這種不正常現象出現在童年，並採取足夠的努力。 單獨回收的步驟：

- II一個 - 它的特徵在於不存在心律失常;

- II B的 - 攻擊頻繁。

第三階段是所謂的持續性失代償期。 當身體無法彌補任何伺服機制心臟的活性據診斷。

本病的臨床表現

出生時，與三尖瓣下移畸形兒童特點紫紺。 2-3個月的生活後，紫紺是由於事實，肺血管阻力降低減少。 但是，在與心臟室間隔缺損略有增加兒童的死亡從發紺和漸進心臟衰竭的並發症的風險。

在與Ebstein畸形患兒往往是觀察這些跡象：

- 即使在休息期間呼吸急促;

- 水腫，其可以在下肢中可以看出;

- 疲勞，在物理作用過程尤其明顯;

- 心臟節律紊亂;

- 皮膚和口唇紫紺。

紫紺出現在兒童心臟衰竭的症狀之前。 年齡較大的兒童可能會抱怨心動過速反复發作的。

診斷本病

在某些情況下，這種疾病在懷孕期間或在醫院出生後不久確定。 有幾個特徵，這些醫生可能會懷疑一個孩子，三尖瓣下移畸形。 診斷包括聽診，X線胸片，超聲心動圖，心電圖。 所有的組合，這些方法能夠準確的診斷。

醫生聽診可聽到一種特殊的節奏，也可以是三或四倍。 他淹沒了安靜的高 收縮期雜音 三尖瓣關閉不全的。 此外，明顯的是第二個音的分裂，它不呼吸過程中更改。 在胸骨左緣的頂部應該聽取mezodiastolichesky安靜的吱吱聲。

射線照相可視化增強心臟的影子，這是由於在右心房一個顯著上升。 肺血管圖案通常蒼白。 心臟往往需要一個球的形式。

在心電圖上觀察到的變化。 在心電圖上顯示的標誌示出右心房的肥厚，對PQ間隔被延長，並且存在右束的全部或部分阻斷 分支塊光束。

超聲心動圖可以看到三尖瓣的寬開口。 縱隔皮瓣朝頂偏。

在先天性畸形的策略

診斷後和確定破壞程度選擇處理。 當然，這樣的患者需要手術干預。 唯一的例外是，一小部分患者，三尖瓣下移畸形是無症狀。

根據其他相關問題的處理進行。 如果患者通常存活 處於起步階段， 操作上可以推遲到這樣的時間，直到有心臟衰竭的症狀明顯。

所有與此問題兒童必須看兒科心髒病醫生誰專門從事先天性心臟疾病。 而它的狀態應監測心臟外科醫生。

如果患者表達肺血流量減少，並有心臟衰竭的跡象，輸液任命離子型藥物prostogladinov組E.還顯示拿著代謝性酸中毒的糾正。 這種治療可以增加心輸出量並降低擴展右側的左心室壓縮。

在那裡有一個心動過速的情況下，有必要進行特殊處理的抗心律失常藥物。

手術指徵

在 新生兒期 盡量不要做手術。 但它是在右心室發育不良，發音，並伴隨在肺通道順行血流障礙的情況下必要的。 同時有合適的心臟急劇擴張和左心室的同時壓縮。

對於相對禁忌症包括4-5歲。 但是，如果必要的話，使操作和新生兒。 它也沒有進行手術和那些誰已經開始在內部器官有機不可逆轉的變化。

誰Ebstein畸形被發現的病人，沒有操作可以活到平均20年。 他們的死亡通常是突然的。 它的發生是由於 心室顫動 的心臟。

操作

只有通過手術完全可以糾正這種情況。 在這種情況下，醫生建議，如果可能這樣做在年齡較大，因為在嬰兒太小，心臟大小的。

操作進行心臟手術，組織體外循環的過程中它的可能性。 右心房的過量縫合部，和三尖瓣接縫上升到這接近於正常的位置上。 在情況下，這是不可能的，它被刪除，並用假體替換。 這可以讓你的事實，病人有Ebstein畸形忘記。 在成人患者可進行修復，但15歲以下兒童歲製造塑料閥。

操作過程中的死亡率不超過2-5％。 死亡的概率取決於心臟外科醫生的經驗，並從副重力。 的患者在一年中幾乎有90％可以恢復正常的生活。

應特別注意給予此類患者麻醉。 畢竟，它需要一種特殊的方法來誰患者Ebstein畸形。 麻醉的特點應該是已知的醫生。 應該記住，在這些患者壓力可能是不穩定的負擔。 因此，麻醉師監視他的病人和手術後。

類型假牙

在大多數情況下，決定將如何進行操作，可能只有當病人已經是在手術台上。 如果有可能保持閥成形術，優選該選項。 但也有當誰擁有，三尖瓣下移畸形的患者需要假體的情況。 所謂人工閥，其看起來像一個環，裝由合成枕頭。 裡面它是一個可以打開和關閉所謂的網關的機制。 它可以是機械或生物。 第一實施例由鈦合金製成的，並且所述第二可由豬或人心臟組織襯衫的一個閥。

當您安裝一個機械瓣膜的患者必須不斷喝的藥品，血液稀釋劑，但堅持操作它可以持續更長的時間。 生物設備是不耐用。